Врожденные изменения почечных артерий разделяются на аномалии количества, расположения, формы и структуры артериальных стволов.

Добавочная почечная артерия является наиболее частым видом аномалии почечных сосудов. Она может отходить от аорты, почечной, диафрагмальной, надпочечной, чревной, подвздошных артерий и направляться к верхнему или нижнему сегменту почки.

Добавочные артерии к нижнему сегменту почки очень часто нарушают отток мочи из почки. В месте перекреста мочевых путей и сосуда в стенке мочеточника возникают необратимые склеротические изменения, приводящие к развитию гидронефроза, пиелонефрита, образованию камней. Нарушение уродинамики более выражено, если добавочный сосуд расположен кпереди от мочевых путей. Лечение направлено на восстановление оттока мочи из почки и заключается в пересечении добавочного сосуда и из-за возникновения зоны ишемии - резекции почки, а также резекции склеротически измененной зоны мочевых путей и уретероуретеро- или уретеропиелостомии. В случае если добавочный сосуд питает большую часть почки и резекция ее невозможна, производится резекция суженной части мочевых путей и антевазальная пластика.

Дистопия почки - это врожденное ненормальное ее положение. Причиной этого порока является нарушение эмбриональной миграции и ротации почки из таза в поясничную область. Процесс поворота на 90° начинает происходить после того, как почка поднялась выше бифуркации аорты, поэтому прекращение миграции на ранних этапах всегда сочетается с неполной ротацией. Чем ниже расположена почка, тем больше нарушен процесс ее ротации. При этом почечный синус и лоханка обращены вперед или латерально. Процесс поворота почки может быть неполным, даже когда почка расположена на своем месте. В зависимости от уровня, на котором прекратилась миграция почки вверх, выделяют тазовую, подвздошную и поясничную дистопию. Торакальная дистопия - особый случай, возникает при избыточной миграции почки в полость грудной клетки на фоне врожденной диафрагмальной грыжи, слева в 2 раза чаще, чем справа. Дистопия почки может быть одно- и двусторонней. Дистопия почки без смещения на противоположную сторону называется гомолатеральной. Гораздо реже во время миграции в поясничную область почка смещается на противоположную сторону, и тогда развивается перекрестная (гетеролатеральная) дистопия.

Клиническое значение гомолатеральной дистопии почек определяется ее видом. Наибольшее клиническое значение имеет тазовая дистопия. Данное обстоятельство обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, тазовое симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), и поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке.

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины при удвоении с мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник представляет собой тонкую трубку с уменьшенным диаметром. Он может быть облитерирован на некоторых участках.

Стеноз мочеточника отмечается у 0,7 % детей. Чаще всего стеноз локализуется в пузырно-мочеточниковом сегменте, затем в лоханочно-мочеточниковом и может быть на любом участке мочеточника. Ни клинически, ни гистологически обычно невозможно дифференцировать врожденные и приобретенные стриктуры.

Клапаны мочеточника представляют собой дупликатуру уротелиальной оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника. Обычно локализуются в окололоханочном, тазовом и околопузырном отделах мочеточника. Встречается это заболевание сравнительно редко.

Нейромышечная дисплазия мочеточника или врожденная атония мочеточника - одна из наиболее частых и тяжелых аномалий верхних мочевых путей, возникающая в результате недоразвития или отсутствия мышечного слоя мочеточника, что характеризуется резким его расширением на всем протяжении (на начальных стадиях без расширения чашечно-лоханочной системы).