Большинство (82-90 %) злокачественных новообразований лоханки почки представлено переходноклеточным раком, реже встречается плоскоклеточный рак - 10-17 % и еше реже аденокарцинома - менее 1 % случаев. Как правило, новообразование папиллярное.

Опухоль почечной лоханки встречается относительно редко и составляет 6-7 % первичных опухолей почки. Как и при опухоли паренхимы почки мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Частота возникновения первичной опухоли лоханки составляет 1,4 на 100 тыс. мужчин и 0,6 на 100 тыс. женщин в год. Возрастной пик приходится на 6-е, 7-е десятилетие жизни.

Отмечается ежегодный рост заболеваемости на 3*4%, что связано с улучшением диагностики.

Классификация. Согласно классификации ВОЗ, выделены следующие опухоли лоханки почки:

1. Эпителиальные:
   1. Переходноклеточная папиллома.
   2. Переходноклеточный рак.
   3. Плоскоклеточный рак.
   4. Аденокарцинома почечной лоханки.
   5. Недифференцированный рак почечной лоханки.
2. Неэпителиальные:
   1. Доброкачественные (фиброма, ангиома и др.).
   2. Злокачественные.

TNM классификакция рака лоханки почки.

Т - первичная опухоль

• Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
• Т₀ - первичная опухоль не определяется.
• Т_а - папиллярная неинвазивная карцинома.
• T_is - карцинома in situ.
• Т₁ - пухоль прорастает в субэпителиальную соединительную ткань.
• Т₂ - опухоль прорастает в мышечный слой.
• Т₃ - опухоль прорастает за пределы мышечного слоя в окололоханочную клетчатку или паренхиму почки.
• Т₄ - опухоль прорастает в соседние органы или в околопочечную клетчатку.

N - регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы ворот почки, паракавальные и парааортальные)

• N_x - регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены.
• N₀ - метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
• N₁ - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 2 см в наибольшем измерении.
• N₂ - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 5 см в наибольшем измерении.
• N₃ - метастазы в лимфатических узлах более 5 см в наибольшем измерении.

М - отдаленные метастазы (легкие, печень, кости, головной мозг, костный мозг, плевра, брюшина и др.)

• М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
• М₀ - нет признаков отдаленных метастазов.
• М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Гистологический тип:

• 1. Уротелиальный (переходноклеточный) рак.
• 2. Плоскоклеточный рак.
• 3. Эпидермоидный рак.
• 4. Аденокарцинома.

Гистологическая градация:

• G₁ - хорошо дифференцированная.
• G₂ - умеренно дифференцированная.
• G_3-4 - плохо дифференцированная или недифференцированная.

Этиология и патогенез. Этиологические факторы: контакт с анилиновыми красителями, прием анальгетиков, содержащих фенацетин, Балканская эндемическая нефропатия (Румыния, Болгария и бывшая Югославия), курение. Среди факторов, способствующих возникновению опухоли лоханки почки, отмечают перенесенную цистэктомию, а также БЦЖ-терапию, проводившуюся в связи с рецидивирующей карциномой in situ мочевого пузыря. Патогенез опухоли лоханки почки до конца не изучен. Метастазирование рака лоханки почки происходит не только гематогенным и лимфогенным путем, но и субэпителиально. При морфологическом исследовании мочеточника у больного раком лоханки почки опухолевые клетки могут быть обнаружены в подслизистых лимфатических путях. Проявление этого пути метастазирования рака лоханки почки - возникновение метастазов в мочеточнике и мочевом пузыре, наличие которых может быть обусловлено также заносом опухолевых клеток с током мочи - нисходящий путь метастазирования.

Симптоматика. Бессимптомное течение в 10-25 % наблюдений. У большинства пациентов (70-90 % наблюдений) впервые возникает тотальная гематурия, зачастую (30-40 %) сопровождающаяся болью в поясничной области из-за обтурации мочеточника червеобразным (слепок мочеточника) сгустком крови. У 10 % пациентов имеется классическая триада опухоли паренхимы почки - боль, гематурия и пальпируемое образование, что указывает на распространенность процесса и плохой прогноз заболевания. О распространенном характере заболевания свидетельствуют потеря массы тела, общая слабость, отсутствие аппетита.

Диагностика. Трехкратное цитологическое исследование осадка мочи позволяет выявлять атипические клетки лишь у 30 % больных. Для получения материала могут быть использованы промывные воды лоханки почки (при уретеропиелоскопии), а также моча при катетеризации мочеточника. Маркеры сыворотки крови или мочи, характерные для опухоли лоханки почки, отсутствуют.

Экскреторная урография при опухоли лоханки почки имеет большее значение, чем при новообразовании почечной паренхимы. Опухоль лоханки почки проявляет себя дефектом наполнения контрастного вещества в месте расположения новообразования, а при нарушении оттока мочи - гидронефротической трансформацией. Для уточнения данных экскреторной урографии используется ретроградная уретеропиелография. Для папиллярных опухолей мочеточника при его катетеризации описан симптом Шевассю: когда катетер проходит мимо опухоли по нему выделяется кровь, а при дальнейшем его продвижении за пределы новообразования - визуально моча не изменена. Если при экскреторной урографии заподозрена опухоль лоханки почки, то необходимо выполнить КТ с контрастным усилением и срезами на уровне лоханки. При КТ необходимо установить плотность образования, а также ее изменение в ходе контрастирования. Выполнение МСКТ позволяет выполнить виртуальную пиелоскопию. При прорастании опухоли лоханки почки в почечную паренхиму для дифференциальной диагностики с первичной опухолью почечной паренхимы может быть использована ангиография.

Ультразвуковое исследование при опухоли лоханки почки малоинформативно, если нет гидронефротической трансформации. Вместе с тем метод является основным в дифференциальной диагностике рентгенонегативного камня и опухоли лоханки, так как позади камня при УЗИ четко определяется эхонегативная дорожка. Информативность эхографии значительно возрастает при эндолюминальной ультрасонографии верхних мочевых путей (осуществляется катетеризация мочеточника специальным катетером, снабженным ультразвуковым минидатчиком). При интрапельвикальном эхосканировании опухоль лоханки определяется как эхопозитивное образование. Этот метод исследования позволяет уточнить глубину инвазии новообразования в стенку мочевых путей.

Часто опухоль лоханки распространяется на мочевой пузырь и мочеточник, в связи с чем необходимо эндоскопическое исследование слизистой оболочки мочевых путей (цистоскопия и уретеропиелоскопия). При уретеропиелоскопии целесообразно исключение мультифокальности опухолевого роста, а также проведение биопсии новообразования. Ретроградная оптическая уретеропиелоскопия с биопсией является наиболее достоверным методом в диагностике опухоли лоханки почки.

Лечение. Нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря позволяет предотвратить прогрессирование опухолевого процесса при опухоли лоханки почки. Интрамуральный отдел мочеточника может быть удален как в ходе открытой операции, так и эндоскопически. Операции меньшего объема (открытая пиелотомия с иссечением опухоли, эндоскопическая электроэксцизия опухоли, электрокоагуляция или лазерное выжигание новообразования лоханки при уретеропиелоскопии или чрескожном доступе) могут приводить к рецидивированию опухоли и генерализации процесса. Органосохраняющие операции оправданы у больных с единственной почкой, двусторонним поражением или при выраженном нарушении почечной функции. Рак почечной лоханки часто рецидивирует, поэтому таким больным показано тщательное наблюдение. Целесообразность лимфаденэктомии остается дискутабельной при неизмененных регионарных лимфатических узлах, но ее выполнение необходимо для стадирования процесса. При лечении больных распространенным раком лоханки почки в комплексе используются лучевое воздействие и химиотерапия.

Осложнения. При выполнении нефрэктомии без удаления мочеточника возможно возникновение рецидива в его культе, что требует выполнения повторной операции - удаления культи мочеточника с резекцией мочевого пузыря. При возникновении регионарных метастазов и при нерадикально выполненном оперативном вмешательстве проводится лучевая терапия.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость после нефруретерэктомии с резекцией мочевого пузыря по поводу высокодифференцированного неинвазивного переходноклеточного рака лоханки почки составляет 75-90 %. Метастазирование рака лоханки почки в лимфатические узлы, отдаленные органы связано с крайне плохим прогнозом - большинство пациентов не переживают 3 лет наблюдения. Пятилетняя выживаемость больных с опухолью лоханки почки зависит от стадии заболевания и степени дифференцировки раковых клеток и составляет в среднем около 40 %.

www.eurolab.ua Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock