Экстрофия мочевого пузыря - наиболее тяжелый вид порока развития нижних мочевых путей, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и слизистая оболочка соединяется с кожей передней брюшной стенки. Задняя стенка пузыря выдавлена брюшным давлением вперед наружу. Слизистая оболочка мочевого пузыря гиперемирована, отечна, легко кровоточит. За счет постоянного подтекания мочи кожа вокруг слизистой, на промежности, половых органах, внутренней поверхности бедер изъязвляется. Этот порок выявляется у 1 из 40-50 тыс. новорожденных, в 2 раза чаще у мальчиков.

Удвоение мочевого пузыря - второй по редкости порок развития пузыря после его врожденного отсутствия. Имеется перегородка, разделяющая мочевой пузырь на две половины, в каждую из которых открывается одно из устьев мочеточников. Иногда этот порок сопровождается удвоением мочеиспускательного канала и наличием двух шеек мочевого пузыря. В отдельных случаях диагностируется неполная перегородка, разделяющая полость пузыря во фронтальном или сагиттальном направлении - двухкамерный пузырь. Основным клиническим симптомом является постоянное недержание мочи.

Агенезия мочевого пузыря обычно несовместима с жизнью. Смерть наступает за счет нарушения оттока мочи из почек. В литературе описано несколько наблюдений данного порока у детей, которые жили достаточно долго, учитывая вид аномалии. Большинство из них лица женского пола.

Врожденный дивертикул мочевого пузыря характеризуется выпячиванием всех слоев стенки мочевого пузыря наружу, обычно располагается рядом с устьем мочеточника, чаще - выше и латеральнее. При интимном расположении с устьем может вызывать обструкцию верхних мочевых путей или возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Дивертикулы могут быть одиночными и множественными. От истинно врожденных дивертикулов необходимо отличать приобретенные (ложные), возникшие за счет инфравезикальной обструкции. При ложном дивертикуле обнаруживается выпячивание только слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора. Дивертикул диагностируют в большинстве случаев случайно при выполнении УЗИ, цистографии или цистоскопии.

Урахус (мочевой проток) - остаток аллантоиса, обеспечивающий выделительную функцию у плода и снабжение его кислородом, белковыми веществами. Образуется при смещении мочевого пузыря из брюшной полости вниз - верхушка мочевого пузыря вытягивается и превращается в мочевой проток. К моменту рождения урахус превращается в соединительнотканный тяж. Отсутствие облитерации приводит к возможности тока мочи из мочевого пузыря к пупку. Встречается в 3 раза чаще у мальчиков. Полное незаращение урахуса встречается крайне редко. Чаще отмечается отсутствие облитерации в отдельных участках мочевого протока. Так, в случае незаращения пупочной части возникает пупочный свищ, околопузырной части - дивертикул верхушки мочевого пузыря, средней части - кисты урахуса.

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock

www.eurolab.ua