Возможно, вы никогда не слышали о таком хроническом заболевании кроветворной системы, как полицитемия. При полицитемии в крови человека за счет повышенной продукции костного мозга увеличивается содержание красных кровяных телец — эритроцитов, а у 70% пациентов также повышается количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Распространенность заболевания невысока: ежегодно в мире регистрируется около 5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Причем, мужская часть населения в возрасте от 30 до 50 лет подвержена болезни в 5 раз чаще, чем женская.

Точная этимология этого заболевания до сих пор не изучена до конца, но считается, что болезнь Вакеза — так еще называется полицитемия — возникает в результате мутации особого фермента костного мозга, когда из-за генных изменений происходит избыточное деление и рост всех клеток крови, особенно эритроцитов.

Несмотря на то, что полицитемия не относится к злокачественным заболеваниям, ее относят к лейкозам. При этом заболевании вследствие изменения количества клеток крови в единице объема увеличивается вязкость крови, а при патологоанатомическом исследовании выявляется полнокровие внутренних органов.

Кровь становится переполненной форменными элементами. Степень этой «переполненности» отражает гематокрит — процентное соотношение, отражающее объемную долю эритроцитов. В норме у человека величина гематокрита равна 34-44%, то есть, в одном литре крови эритроциты занимают меньше половины всего объема жидкости. При полицитемии количество эритроцитов увеличивается двое. Высокая вязкость замедляет течение крови в сосудах, что может привести к образованию тромбов и гипоксии внутренних органов.

Болезнь Вакеза подразделяется на два вида: истинная полицитемия и относительная полицитемия (ложная). При второй патологии количество эритроцитов в крови остается в норме. Первый вариант заболевания может быть, в свою очередь, первичным  - являться самостоятельным заболеванием, и вторичным — возникнуть на фоне других хронических заболеваний: болезни легких, гидронефрозе и опухолях.

Симптомы полицитемии наглядны: у человека расширяются подкожные вены и изменяется оттенок кожи. Проступающие и расширенные набухшие подкожные вены заметны в области шеи, кожа приобретает красновато-вишневый цвет. Особо заметно это на открытых участках тела: на лице, кистях и шее. Слизистая оболочка языка и губ имеет синевато-красноватый оттенок, а белки глаз выглядят словно налитыми кровью.

Изменения на коже происходят потому, что все поверхностные сосуды переполнены кровью, богатой эритроцитами, движение крови при этом замедляется. Больше половины пациентов, страдающих истинной полицитемией, испытывают сильный кожный зуд. Особенно это заметно после принятия горячих ванн. Дело в том, что зуд возникает из-за выброса в кровь активных веществ, в числе которых присутствует и гистамин. Гистамин расширяет кожные капилляры и кровообращение в них усиливается, вызывая зуд.

Также пациент жалуется на резкие и быстро проходящие боли в кончиках пальцев. Эти боли являются следствием повышения количества тромбоцитов в мелких сосудах кистей, что вызывает образование многочисленных микротромбов, закупоривающих артериолы и блокирующих доступ к тканям пальцев. На пальцах появляются сине-фиолетовые пятна.

Еще один признак заболевания — это увеличение в размерах селезенки и печени. Участие этих внутренних органов необходимо для для формирования и разрушения клеток крови. При  повышении концентрации клеток крови эти два органа начнут увеличиваться в размерах.

К язве двенадцатиперсной кишки или язве желудка приводят тромбозы мелких сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Острое нарушение кровообращения приводит к некрозу тканей. Кроме этого желудок становится менее устойчивым к бактериям, вызывающим гастриты.

Крупные сосуды, например, вены нижних конечностей,  тоже подвержены возникновению тромбов. Тромбы, возникшие в этой области, могут оторваться от стенки сосуда и, миновав сердце, попасть в малый круг кровообращения, что вызовет тромбоэмболию легочной артерии, которая является состоянием, несовместимым с жизнью.

Повышенное содержание мочевой кислоты в организме может привести к тому, что ее соли будут откладываться в суставах. Отложение солей проявится в виде резкого болевого синдрома.

Медицинский прогноз при возникновении заболевания и его постоянном прогрессе неблагоприятен, хотя сейчас медицина позволяет значительно продлевать работоспособность пациента и качество его жизни. При полицитемии в стационарном режиме назначается лечение повторными кровопусканиями, радиоактивным фосфором и цитостатическими препаратами.

Ольга Мазина, Иллюстрации с сайта: © 2012 Thinkstock.