Синдром Аспергера - одно из пяти общих (первазивных) нарушений развития, иногда называемое формой высокофункционального аутизма (то есть аутизма, при котором способность функционировать относительно сохранена). Проще говоря, лица с синдромом Аспергера встречаются редко, и они со стороны не похожи на умственно отсталых, они обладают, как минимум, нормальным либо высоким интеллектом, но нестандартными или слаборазвитыми социальными способностями; часто из-за этого их эмоциональное и социальное развитие, а также интеграция происходят позже обычного.

Термин "Синдром Аспергера" был предложен английским психиатром Лорной Уинг в публикации 1981 г. Синдром получил название в честь австрийского психиатра и педиатра Ганса Аспергера, который сам использовал термин "аутистическая психопатия".

У большинства людей с аутизмом и, особенно, детей, отставание в развитии может быть легко обнаружено. Они производят впечатление "отсталых", даже если их уровень IQ часто намного выше среднего. Но есть люди, которые могут по схожести называться аутистами, но не производят впечатления умственно отсталых, люди, у которых высокое развитие отдельных навыков более поражает, чем дефицит в коммуникации, социальном поведении и воображении. Их вербальная коммуникация, в частности, достаточно хорошо развита - именно этот тип нарушения развития был описан Гансом Аспергером и назван, в его честь, синдромом Аспергера.

Наиболее распространенные и важные характеристики синдрома Аспергера можно разделить на несколько широких категорий: социальные трудности; узкие, но интенсивные интересы; странность речи и языка. Существуют и другие особенности этого синдрома, которые, однако, не всегда считаются обязательными для его диагностирования.

Социальные нарушения, встречающиеся при синдроме Аспергера, часто не имеют такой степени тяжести, как при аутизме с низким интеллектуальным развитием. Эгоцентризм с небольшим или полным отсутствием желания или способности взаимодействовать со сверстниками является отличительным признаком нарушения. Характерными являются социальная наивность, чрезмерная правдивость и смущение после замечаний, сделанных незнакомыми взрослыми или детьми.

Хотя не существует ни одной черты, которую разделяли бы все люди с синдромом Аспергера, трудности с поведением в обществе почти универсальны, и, вероятно, являются наиболее важным критерием, который определяет это состояние. У людей с синдромом Аспергера нет естественной способности видеть и чувствовать подтекст социального взаимодействия. В результате человек с синдромом Аспергера может, например, оскорбить окружающих своими словами, хотя он вовсе не собирался никого оскорблять: просто он не чувствует границ дозволенного в данной ситуации. Часто люди с синдромом Аспергера неспособны также передать свое собственное эмоциональное состояние.

Неаутистичные люди способны получать большое количество информации о когнитивном (умственном) и эмоциональном состоянии других людей, основываясь на контексте общения, выражении лица и языке тела, но у людей с синдромом Аспергера эта способность не развита. Это еще иногда называют "социальной слепотой" - невозможность создания модели мыслей другого разума в своем. Им трудно или невозможно понять, что именно другой человек имеет в виду, если он не говорит прямо (то есть "читать между строк"). Это не потому, что они не могут придумать ответ, а потому, что они не могут выбрать между возможными ответами, - индивид с "социальной слепотой" не может собрать достаточно информации, чтобы сделать это, или не знает, как интерпретировать собранную информацию.

Люди с синдромом Аспергера "слепы" по отношению к чужим жестам и оттенкам речи, поэтому замечают только то, что было сказано, причем в буквальном смысле. Например, человек может не чувствовать чужих телесных границ и стоять слишком близко, буквально "нависая" над собеседником и вызывая у того раздражение.

Вместе с этой трудностью "чтения" чужих невербальных (несловесных) сообщений, у большинства людей с синдромом Аспергера существует трудность выражения их собственного эмоционального состояния с помощью "языка тела", выражения лица и интонации в той степени, в которой на это способны большинство людей. У них такие же или даже более сильные эмоциональные реакции, чем у большинства людей (хотя они не всегда эмоционально реагируют на те же самые вещи), трудность - в выражении эмоций, хотя внешнему наблюдателю может казаться, что эмоций они лишены.

У многих людей с синдромом Аспергера могут быть трудности с "контактом глаз". Многие очень мало смотрят в глаза, так как это эмоционально перегружает их; другие смотрят в глаза неэмоциональным, "вытаращившимся" взглядом, который может показаться дискомфортным другим людям. Взгляд в основном необычен, и сам Аспергер подчеркивал его фиксированный характер, в силу того, что у людей с синдромом Аспергера в момент взгляда на другого человека срабатывает та часть мозга, которая обычно воспринимает зрительные сигналы при взгляде на неодушевленный предмет. Жестикуляция тоже может почти отсутствовать или, наоборот, выглядеть преувеличенной и неуместной.

Также стоит заметить, что поскольку синдром классифицируется как спектральное расстройство, некоторые люди с синдромом Аспергера могут обладать почти нормальной способностью к интерпретации выражения лица и другим тонким формам общения. Однако большинство людей с синдромом Аспергера не одарены этой способностью от природы. Им приходится учиться социальным навыкам с помощью интеллекта, в результате чего социальное развитие задерживается.

По мнению некоторых ученых, многие социальные трудности аутистов правильнее охарактеризовать как взаимное непонимание между аутистами и неаутистами. Как аутисту трудно понять язык тела неаутиста, так и неаутисту трудно понять язык тела аутиста. Некоторые аутисты утверждают, что язык тела других аутистов им понять гораздо легче, чем язык тела неаутистов. В таком случае, непонимание между аутистами и неаутистами можно сравнить с непониманием между людьми разных культур.

По крайней мере в некоторых случаях, "отсутствие социальных навыков" может быть просто нежеланием общаться с другими людьми. Даже если человек не может интерпретировать выражение лица и т. д., нежелание общаться может быть дополнительным фактором. Если неаутист может сознательно избегать общения с определенным человеком из-за зла, которое тот ему причинил, или по моральным соображениям, то человек с синдромом Аспергера может не хотеть общаться ни с кем, кроме, возможно, какого-то одного человека, о котором он очень высокого мнения.

Синдром Аспергера может включать в себя интенсивный и обсессивный (навязчивый) уровень сосредоточения на объектах интереса. Типичными являются также примеры интересов, когда человек интенсивно изучает или чрезмерно увлекается предметами, которые могут казаться странными для его возраста или культурного развития. Например, ребенок в раннем школьном возрасте имеет особый интерес к "умершим композиторам". Именно это увлечение так заинтересовало психотерапевтов, что они в течение 2 лет пытались проанализировать содержание и смысл этого, так и не придя к значимому заключению. Действительный интерес этого мальчика сводился к увлечению компакт-дисками. Он любил наблюдать за их вращением в проигрывателе. Как и многие другие, имеющие синдром Аспергера, он мечтал о "полной коллекции" компакт-дисков. Одним из путей достижения этого была концентрация на умерших композиторах: если они умерли, то, по крайней мере, он мог быть уверен, что они уже не напишут ни одного музыкального произведения.

Особенно популярные интересы: средства передвижения и транспорт (к примеру - поезда), компьютеры, математика, астрономия, динозавры. Все это нормальные интересы обычных детей; необычность заключается в интенсивности интереса. Иногда эти интересы сохраняются на протяжении всей жизни, в других случаях они меняются в непредсказуемые моменты времени. В любом случае, в каждый данный момент времени обычно присутствует один или два интереса. В своей области интересов люди с синдромом Аспергера часто очень тонко разбираются, способны к почти обсессивному сосредоточению и проявляют феноменальную, иногда даже эйдетическую, память. Ганс Аспергер называл своих юных пациентов "маленькими профессорами", так как, по его мнению, его тринадцатилетние пациенты обладали в своих областях интересов такими же всеобъемлющим и тонким пониманием, как университетские профессора. Но, к сожалению, из-за нежелания людей с синдромом Аспергера устанавливать контакты с другими людьми, особенно близкими по возрасту, а также из-за неумения (или нежелания) доводить свои мысли до окружающих, обширным познаниям различных наук так и суждено остаться в глубинах их разума.

Не все врачи полностью согласны с этой характеристикой; некоторые специалисты утверждают, что часто имеет место простое зазубривание, а не настоящее понимание областей интересов, хотя иногда бывает и наоборот. Стоит отметить, что эта деталь не играет роли при диагностировании.

Когда человек с синдромом Аспергера занимается тем, что его интересует, он ничего не видит и не слышит, в прямом смысле слова, демонстрируя редкую компетентность в выбранной области. Вне своих областей интересов люди с синдромом Аспергера часто весьма ленивы. В школьные годы многие из них воспринимаются как умные, но неуспевающие, явно способные превзойти сверстников в своей области интересов, но постоянно ленящиеся делать домашние задания (иногда даже в своей области интересов). Другие, наоборот, способны отлично успевать по всем предметам и обладают высокой мотивацией к тому, чтобы превзойти сверстников. Это затрудняет диагностику синдрома. В серьезных случаях комбинация социальных проблем и узких интересов может привести к своеобразному поведению, например, при встрече с незнакомцем человек с синдромом Аспергера вместо того, чтобы представиться, как принято, заводит длительный монолог о своем специальном интересе. Однако, став взрослыми, они иногда преодолевают свою лень и отсутствие мотивации и развивают терпимость к новым видам деятельности и новым людям. Даже те, кому удается влиться в социум, продолжают испытывать подавляемый в себе дискомфорт чужеродности своей социальной роли. Многие латентные аутисты Аспергера ведут тайную битву с собой на протяжении всей жизни, маскируясь и приспосабливаясь под окружение и приспосабливая его под себя.

Люди с синдромом Аспергера часто выделяются весьма педантичной манерой разговора, использованием более формального и структурированного языка, чем того заслуживает ситуация. Пятилетний ребенок с этим синдромом может регулярно говорить на языке, который бы подошел университетскому учебнику, особенно в своей области интересов. Язык аспергера, несмотря на старомодные слова и выражения, грамматически правилен.

Развитие речи у ребенка бывает исключительно ранним, развиваясь медленно из-за типичной для аспергеров привязанности к структуре и неизмененности жизненных норм, или наоборот несколько поздним по сравнению с братьями и сестрами, после чего развивается очень быстро, так что в возрасте 5-6 лет речь в любом случае выглядит как правильная, педантичная, не по годам развитая и чрезмерно похожая на взрослую. Часто ребенок, запомнивший речевые штампы, может выглядеть понимающим разговор. Однако для него трудно или полностью невозможно быть настоящим собеседником. Специалисты по нарушениям речи обычно называют этот тип проблем термином семантическое прагматическое нарушение, означающим, что, несмотря на нормальные или хорошо выраженные навыки речи, существует неспособность использования языка для коммуникации в условиях реальной жизни. Тональность голоса может быть нарушенной (слишком сильный, сиплый, чрезмерно низкий), темп речи увеличенным или заниженным. Слова часто произносятся излишне ровно и монотонно.

Другим распространенным (хотя и не универсальным) симптомом является буквальное понимание. Люди с синдромом Аспергера не воспринимают те неписанные социальные законы, которые мы усваиваем по опыту. Это как раз те люди, которые как в известном анекдоте, на вопрос "Как дела?" начинают действительно рассказывать как у них дела. Либо, наоборот, зная, что ответ на вопрос для собеседника может показаться слишком длинным - молчат. А если им сказать "Звони в любое время", могут позвонить в три часа ночи с чистой совестью. Полное неумение понимать намеки и "читать между строк" - осложняет отношения с окружающими, но необходимо помнить, что оборотная сторона этого - честность и прямолинейность. Многие люди с синдромом Аспергера вообще не умеют лгать, и опасаться интриг с их стороны тоже не приходится.

Многие люди с синдромом Аспергера также используют слова очень специфически, включая в речь свежепридуманные слова или скомбинированные из знаний разговорного языка с корнями древних, от которых он произошел, а также необычные сочетания слов. Они могут развить редкий дар к юмору (особенно каламбуры; игра слов; строфы, в которых смысл приведен в жертву рифме; сатира) или написанию книг. (Другой потенциальный источник юмора появляется, когда они понимают, что их буквальные интерпретации забавляют окружающих.) Некоторые настолько хорошо владеют письменной речью, что удовлетворяют критериям гиперлексии (способность понимать письменную речь выше нормы, а способность понимать устную речь - ниже нормы).

Люди, подверженные синдрому Аспергера, могут также демонстрировать диапазон других сенсорных, физиологических аномалий, и аномалий развития. У детей с синдромом Аспергера часто замечаются свидетельства замедленного развития точных моторных навыков. У них может наблюдаться специфическая "ковыляющая" или "рубящая" осанка при ходьбе, и при ходьбе они могут держать свои руки в необычной манере, могут быть неуклюжи в движениях. Координация движений нарушена в большей степени, чем мелкая моторика. Возможны трудности в обучении езде на велосипеде, плаванию, катанию на лыжах и коньках. Подверженные синдрому Аспергера создают впечатление крайне неуклюжих людей. Это особенно заметно в социальных условиях, в окружении многих людей.

Вообще говоря, индивидуумы с синдромом Аспергера любят порядок. Некоторые исследователи упоминают принуждение жестким повседневным ритуалам (себя или других) как один из критериев для диагностирования этого состояния. Ритуалы могут быть "более высокого уровня" (и даже более тщательно разработаны), чем те, которые встречаются при аутизме. Так, один 10-летний мальчик требовал, чтобы родители возили его, брата и сестру на машине каждым субботним утром так, чтобы он мог, сидя на заднем сиденье машины, делать записи в своем дневнике, по которым определял, проехали ли они около каждого фонтана в центре их родного города. По-видимому, изменения в их повседневных ритуалах наводят страх по крайней мере на некоторых людей с этим состоянием.

Некоторые люди с синдромом Аспергера страдают от разной степени сенсорных перегрузок, и могут быть патологически чувствительными к громким звукам или сильным запахам, или не любить, когда к ним прикасаются - например, некоторые дети с синдромом Аспергера сильно противятся прикосновениям к голове или потревоживанию их волос. Такая сенсорная перегрузка может заострить проблемы, с которыми дети с синдромом Аспергера сталкиваются в школе, где уровень шума в классе может стать непереносимым для них. Некоторые также не в состоянии заблокировать некоторые повторяющиеся стимулы, такие как постоянное тиканье часов. Тогда как большинство детей перестанут регистрировать этот звук в течение короткого времени, и могут услышать его только с помощью усилия воли, дети с синдромом Аспергера могут отвлекаться, стать возбужденными, или даже (в редких случаях) агрессивными, если звук не будет прекращен.

• Жизнь с синдромом

Почти 1/3 больных синдромом Аспергера способны выполнять "нормальную" работу и жить самостоятельно, хотя обычно не могут осуществлять и то, и другое. Самых способных - 5 % из общего количества больных - во многих случаях нельзя отличить от нормальных людей, но проблемы адаптации могут быть обнаружены при нейропсихологическом тестировании.

Синдром Аспергера обычно приводит к проблемам в нормальных социальных взаимодействиях со сверстниками. Эти проблемы могут быть очень серьезными, особенно в детстве и юношестве; дети с синдромом Аспергера часто являются жертвами задир, обидчиков и хулиганов в школе из-за их специфического поведения, речи и интересов и из-за их слабой или еще неразвившейся способности воспринимать и адекватно и социально допустимо отвечать на неречевые знаки, особенно в ситуациях интерперсонального конфликта. Ребенок или подросток с синдромом Аспергера часто озадачен источником такого плохого обращения, не понимая, что было сделано "неправильно" ("не по правилам", "не по понятиям"). Даже дальше в жизни многие люди с синдромом Аспергера жалуются на чувство, что они невольно становятся отсоединенными от окружающего мира.

Дети с синдромом Аспергера часто демонстрируют продвинутые для их возраста способности в языке, чтении, математике, пространственном мышлении, музыке, иногда доходящие до уровня "одаренных"; однако, как было отмечено выше, это может быть уравновешено заметными задержками в развитии в других областях. Эти черты, в сумме, могут создать проблемы для учителей и других лиц, обладающих авторитетом или наделенных властью. (Здесь может иметь значение то, что одно из социальных соглашений, которое большинство людей с синдромом Аспергера игнорируют - это уважение авторитетов. Эттвуд замечает их склонность чувствовать, что со всеми людьми надо обращаться одинаково, несмотря на их положение в обществе; ученик с синдромом Аспергера может не показывать уважения, пока не решит, что оно было заработано. Такое отношение многие учителя либо не поймут, либо сделают для него сильное исключение.) Как и большинство одаренных детей, ребенок с синдромом Аспергера может считаться учителями "проблемным" или "неуспевающим". Чрезвычайно низкая терпимость и мотивация ребенка к тому, что он воспринимает как однообразные и непримечательные задачи (вроде типичного домашнего задания), может легко разочаровать; учитель может даже посчитать ребенка высокомерным, злопамятным и непослушным. А в это время ребенок молча сидит за партой, чувствуя себя расстроенным и несправедливо обиженным, и часто не знает, как выразить эти чувства.

Синдром Аспергера вовсе не обрекает человека на несчастную жизнь. Интенсивное сосредоточение и тенденция логически решать задачи, свойственные синдрому Аспергера, часто дают людям с синдромом высокий уровень способностей в их области интересов. Когда эти особые интересы совпадают с материально или социально полезной задачей, индивидуумы с синдромом Аспергера часто могут жить в достатке. Ребенок, увлеченный кораблестроением, может вырасти и стать успешным корабельным плотником.

С другой стороны, многие люди с синдромом Аспергера могут чересчур остро переживать нарушение своих ежедневных ритуалов или невозможность выражать свои особые интересы. Например, ребенок с синдромом Аспергера может оказаться одаренным писателем для своего возраста и будет с удовольствием работать над своими рассказами во время уроков. А учитель может настаивать, чтобы ученик, вместо этого, был внимателен на уроке или работал над поставленным домашним заданием. Не-аутистичный ребенок в таких условиях может немного расстроиться, но скорее всего послушается учителя. Для ребенка с синдромом Аспергера, с другой стороны, это испытание может быть крайне травматичным, а реакция - изумить учителя и других детей в классе: обычно замыкающийся в себе ребенок вдруг злится или огорчается несоразмерно ситуации. Критика действий ребенка в этот момент (например, как незрелых или неуважительных) может сильно повредить чувство собственного достоинства ребенка, которое и так довольно хрупкое.

Хотя многие люди с синдромом Аспергера не достигают в своей жизни того, что обычно считается "успехом в обществе", и многие из них всю жизнь остаются одинокими, они вполне могут встретить понимание у других людей и установить с ними близкие отношения. У многих аутистичных людей есть дети, и у этих детей может и не быть синдрома аутистического спектра. Также многие люди с синдромом Аспергера замечают свои затруднения и пытаются приспособиться к жизни среди людей без синдрома, даже если они никогда в жизни не слышали термин "синдром Аспергера" или считают, что он к ним не относится.

Ребенок с синдромом Аспергера может с помощью тренировки и самодисциплины стать взрослым, который, хотя и страдает синдромом Аспергера, способен неплохо социально взаимодействовать с другими. Однако из-за замедленного социального развития люди с синдромом Аспергера могут иногда чувствовать себя наиболее комфортно с людьми, которые немного моложе их.

Партнеры и члены семьи людей с синдромом Аспергера часто более подвержены депрессии, чем популяция в среднем, потому что люди с синдромом Аспергера не могут спонтанно выражать симпатию и могут быть очень буквальными; с ними может быть трудно эмоционально общаться. Однако, тот факт, что они не показывают симпатию (или, по крайней мере, не делают это привычным способом), совсем не означает, что он или она не чувствуют ее. Понимание этого может позволить партнеру не чувствовать себя отвергнутым. Существуют способы обойти эти проблемы, например, не скрывая свои потребности. К примеру, описывая эмоции, следует говорить прямо и избегать нечетких выражений, вроде "расстроен", когда эмоция более точно описывается как "злой". Очень часто бывает наиболее эффективным просто изложить на понятном языке, что представляет собой проблема, и спросить партнера с синдромом Аспергера о его эмоциях и причинах конкретной эмоции. Очень полезно, если член семьи или партнер прочитает как можно больше про синдром Аспергера и про другие сопутствующие расстройства (как например те, которые упоминаются в этой статье).

Одна из главных проблем людей с синдромом Аспергера в том, что окружающие не понимают их особенностей и объясняют их "ненормальностью", "чудаковатостью" или "ленью". Проблема в том, что от них ожидают тех же стандартов и поведения, что и от большинства людей, и сами люди аутичного спектра часто предъявляют к себе неадекватные требования. Важно понять, что человек может быть талантлив и успешен в одном и некомпетентен в другом, даже если это другое такая простая вещь, как беседа по телефону или просто светский разговор. Впрочем, это важно понять в отношении всех людей - мы преувеличиваем наше сходство и часто не замечаем или дискриминируем людей с различиями, и это относится не только к синдрому Аспергера.

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock.