• пороки развития кишечной трубки;
• пороки развития стенки кишки;
• нарушения обратного развития желточного протока;
• нарушения вращения (поворота) кишечника. Аномалии развития тонкой кишки наблюдают у 1 на 2500-3000 родившихся детей.

Наиболее частыми пороками развития кишечной трубки являются стенозы и атрезии, которые в 95-96 % случаев локализуются в области двенадцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350-5000 живых новорожденных).

При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).

К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус, при котором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого.

Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирургического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.

Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода желточный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В результате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может родиться с различными пороками:

• полный свищ пупка;
• неполный свищ пупка;
• киста желточного протока (энтерокистома);
• меккелев дивертикул.

Если проток остается открытым на всем протяжении, то после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишечное содержимое и газы, по краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета (полный свищ).

В том случае, если проток остается незаращенным лишь на коротком участке около пупка, формируется неполный свищ. Он проявляется свищевым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость ("мокнущий пупок").

Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истинной кисты в результате секреции слизи (энтерокистома).

Незаращение протока у стенки кишки (90 % всех аномалий) при облитерации других отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки (меккелев дивертикул).

Свищи пупка следует дифференцировать от нарушения обратного развития мочевого протока (урахуса). Для этой цели используют фистулографию. При свищах пупка и кистах желчного протока показано хирургическое лечение (удаление этих патологических образований).

Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большого числа пороков, частота их - 1 на 500 живых новорожденных.

В случае задержки вращения на 6-8-й неделе эмбриогенеза кишка остается фиксированной к задней брюшной стенке только в одной точке - в месте отхождения верхнебрыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине и нижних отделах брюшной полости, слепая кишка - в эпигастрии или левом подреберье спереди от двенадцатиперстной кишки, а толстая кишка - в левой половине брюшной полости. При задержке вращения на втором этапе (8-10-я неделя) слепая кишка, расположенная спереди от двенадцатиперстной, фиксируется здесь к задней брюшной стенке и сдавливает ее просвет.

Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для заворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непроходимости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавления двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки - синдром Ледда.

Редким вариантом нарушения вращения кишечника является обратное вращение (т. е. по ходу часовой стрелки). В этих случаях толстая кишка оказывается позади двенадцатиперстной. Возможны сдавление ее и развитие картины непроходимости толстой кишки.

Клинически нарушения вращения кишки характеризуются симптомами острой или, чаще, хронической кишечной непроходимости кишечника в разные возрастные периоды. Для диагностики используют лучевые методы (обзорная рентгенография, энтерография, ирригография).

Хирургическое лечение показано лишь при наличии признаков полного или частичного нарушения пассажа кишечного содержимого. Принципы лечения: устранение препятствия, фиксация мобильного отдела кишечника к задней париетальной брюшине, редко - обходной анастомоз. При острой кишечной непроходимости с развитием гангрены участка кишки нежизнеспособный участок резецируют.

Исходы лечения в настоящее время стали хорошими: если 50 лет назад послеоперационная выживаемость новорожденных составляла 10 %, то сейчас - более 90 %.