Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) - это синдром с резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией.

Впервые ПККА описал в 1922 г. Kaznelson. В дальнейшем был описан ряд случаев этого заболевания, при этом у значительной части больных выявлена опухоль вилочковой железы (тимома).

В последующем появились описания врожденной формы ПККА, которая проявлялась в первые 2 года жизни. В настоящее время описано не более 300 больных ПККА и показано, что это не одно, а несколько различных заболеваний. В одних случаях даже при длительном наблюдении за больным не удается выявить связи ПККА с какими-либо другими болезнями (идиопатическая форма ПККА). В других случаях ПККА связана с опухолью вилочковой железы; нередко этот синдром становится первым проявлением какого-либо гемобластоза. Некоторые авторы выделяют особую (подростковую) форму ПККА с благоприятным течением.

Что провоцирует Парциальная красноклеточная аплазия: Болезнь начинается постепенно. Жалобы, предъявляемые больными: на недомогание, на резкую слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца.

Клинически такой метастаз, как нейролейкемия, проявляется лишь тогда, когда клетки значительно инфильтрируют нервную ткань, что впервые было выявлено Pierce и Johnson в 1973 г. Данные авторы изучали гистологию нервной ткани в 126 случаях нейролейкемии при остром лимфобластном лейкозе у детей, лишь у 70 больных она представлена клинически. В результате своих наблюдений они пришли к выводу, что нейролейкемия - это патология прежде всего паутинной оболочки и пространства ткани между мягкой мозговой оболочкой и поверхностным мезотелием паутинной оболочки. Там, где лейкемическая инфильтрация поражала поверхностные отделы паутинной оболочки, к которым относятся соединительная ткань, сосуды и выстланные мезотелием каналы спинномозговой жидкости, образующие внутриарахноидальное пространство, в 90% случаев не было клинических признаков нейролейкемии. Кроме того, согласно наблюдениям Pierce и Johnson, если целостность трабекул не нарушена лейкемическим процессом, то лейкемические клетки не попадают в спинномозговой канал, и его пункция не позволяет диагностировать поражения. Также ими выявлено, что «лейкемические инфильтраты достигали вещества мозга лишь при вовлечении в процесс глубоких отделов паутинной оболочки, глубоких сосудистых структур полушарий» (цитата по Pierce, Johnson).

Плазмоклеточный острый лейкоз, по данным литературы, - редкий вариант лейкозов. Это заболевание, как и В-клеточный острый лейкоз, по современным представлениям о кроветворении должно относиться к лимфоидной форме.

Симптомы Плазмоклеточного острого лейкоза: У большинства больных плазмоклеточным лейкозом опухолевый процесс носит распространенный характер - поражаются ровеносные сосуды, органы дыхания, желудочно-кишечного тракт, почки, кожа. Часто выявляются лейкемиды на коже, выраженный геморрагический синдром.