Болезнь Виллебранда |
|
Автор: http://www.eurolab.ua/
|
15 Февраля 2011 |
Впервые данное заболевание было изучено в 1926 г. ученым Виллебрандом, который на Аландских островах описал семью со своеобразным аутосомно-доминантно наследуемым геморрагическим диатезом, сходным как с тромбоцитовазопатией, так и с гемофилией. Было отмечено, что члены данной семьи страдают классической формой болезни, принадлежащей к I типу. Подтверждено доминантное наследование с разной проявляемостью патологического гена. Этим болезнь Виллебранда отличается от гемофилии, которая жестко наследуется и при которой у всех болеющих членов семьи в разных поколениях отмечается одна и та же выраженность дефицита фактора VIII.
По распространенности среди всех наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3-е место после тромбоцитопатий и гемофилии А.
В основе патогенетических механизмов болезни Виллебранда лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VIII, называемого также фактором Виллебранда.
|
Подробнее...
|
Болезнь Ди Гулъелъмо |
|
Автор: http://www.eurolab.ua/
|
15 Февраля 2011 |
Этот лейкоз впервые описан в 1917 г. Di Guglielmo. Острый эритромиелоз встречается у взрослых приблизительно в 5% случаев всех форм нелимфобластньгх острых лейкозов, у детей — в 0,6%. В анамнезе больных острым эритромиелозом нередко лучевая или химиотерапия: эта форма острого лейкоза чаще других описывается в качестве вторичного лейкоза у лиц, больных лимфогранулематозом, миеломной болезнью, эритремией.
Симптомы Болезни Ди Гулъельмо: В большинстве случаев начало острого эритромиелоза характеризуется анемическим синдромом, который нарастает медленно, сопровождается легкой желтушностью. Анемия обычно умеренно гиперхромная, в крови у больного встречаются эритрокариоциты, при этом ретикулоцитов не более 1-3%.
|
Подробнее...
|
Болезнь Кристмаса |
|
Автор: http://www.eurolab.ua/
|
15 Февраля 2011 |
Под термином «гемофилия В» понимается наследственный геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом активности плазменного компонента тромбопластина (фактора IX).
Впервые заболевание гемофилия В было описано в 1952 г. Данное заболевание, точно так же как и гемофилия А, наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой, однако особенностью этой болезни является расположение структурного гена фактора IX в другом конце этой хромосомы.
Симптомы болезни Кристмаса: По симптоматике, тяжести и осложнениям гемофилия В идентична гемофилии А, эти заболевания можно различать только по лабораторным данным, что важно для правильной терапии. Ингибиторные формы гемофилии В встречаются реже, чем гемофилии А.
|
Подробнее...
|
|
|
<< Первая < Предыдущая 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 Следующая > Последняя >>
|
Страница 12 из 49 |