Аплазия, гипоплазия сосудов - отсутствие, недоразвитие сосудов легкого. Обычно сочетаются с недоразвитием или отсутствием доли или всего легкого, эмфиземой, пневмосклерозом, бронхоэктазами.

Артериовенозиые аневризмы и свищи - наличие прямого патологического сообщения между легочной артерией и веной. Артериовенозиые свищи и аневризмы могут быть множественными и располагаться как на крупных сосудах, так и на уровне артериол. Иногда они образуют конгломераты аневризматически расширенных сосудов по типу гемангиомы. Располагаются преимущественно в нижних долях легких. Морфологически представляют собой выстланные эндотелием тонкостенные, легко повреждающиеся полости.

Различают локализованные и диффузные поражения. При артериовенозных свищах происходит сброс неоксигенированной крови из легочных артерий в вены.

Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами заболевания являются гипоксия, одышка, резкий цианоз, тахикардия, изменения пальцев рук в виде барабанных палочек. В дальнейшем возможно развитие таких осложнений, как тромбоэмболия, кровотечение в плевральную полость или легкое.

Для диагностики артериовенозной аневризмы применяют магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, ангиопульмонографию, которые позволяют обнаружить округлую гомогенную тень, соединяющую два сосуда - артерию и вену.

Лечение. В последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах легкого с успехом применяют эндоваскулярные операции - эмболизацию аневризмы или свища. Для этого используют метод Сельдингера, проводят специальный катетер в просвет аневризмы или сосудистого соустья, затем вводят специальную пружинку, которая вызывает тромбоз сосуда и ведет к закрытию соустья. Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается, наступает выздоровление. С помощью такого метода можно добиться ликвидации нескольких артериовенозных свищей и аневризм, локализованных в различных отделах легких. При неэффективности эндоваскулярной эмболи-зации, при локализации артериовенозных свищей в одной доле показана резекция пораженной части легкого - сегмент- или лобэктомия.